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【摘要】目的探討原發性巨球蛋白血癥的診斷和治療方法。方法對10例原發性巨球蛋白血癥患者臨床診斷治療進行回顧性分析。結果5例行COP、COAP等聯合化療,3例CR,1例PR,1例無效;2例用瘤可寧加血漿置換治療,l例PR,1例無效;l例瘤可寧加干擾素治療獲得PR;2例單用瘤可寧治療,l例PR,l例無效;2例死亡,分別死于腦血管病(1例)及心血管病(1例)。失訪3例,7例存活,病程最長達9.5年。結論WM尚無有效的治療方法。傳統的治療療法為烷化劑(瘤可寧),或加類固醇或加川血漿置換。α-干擾素也可用來治療WM,療效有待于觀察。年輕或重要臟器功能良好的患者可考慮骨髓或PBSCT治療,以HDT后繼之以PBSCT療效較好,且移植相關性死亡率較低。
【關鍵詞】內科治療原發性巨球蛋白血癥
原發性巨球蛋白血癥又名華氏巨球蛋白血癥,以合成及分泌大量單克隆LgM蛋白的淋巴樣漿細胞惡性增生、積聚為特點,臨床表現為高黏滯綜合征,部分病例的臨床表現與淋巴瘤、多發性骨髓瘤和慢性淋巴細胞性白血病相似。本病男性多見,發病年齡多在50歲以上。目前病因不明。可能與潰傳、慢性感染及一些腫瘤疾病有關。
一、臨床資料
10例病例中,男2例,女8例,發病年齡70~75歲,平均年齡72歲.發病開始至確診時間最短時間2個月,最長10個月.4例均以貧血為主要癥狀,2例以發熱為首發表現,明顯消瘦2例.肝脾腫大1例,眼底出血、滲出1例。
二、診斷
(1)臨床表現:①老年患者有不明原因貧血及出血傾向;②有高黏滯綜合征表現(視力障礙、腎功能損害、神經系統癥狀等)或雷諾現象;③肝、脾、淋巴結腫大。
(2)實驗室檢查:①血清中單克隆LgM>10g/L;②可有貧血、白細胞及血小板減少,③骨髓、肝、脾、淋巴結中有淋巴樣漿細胞浸潤。免疫熒光法檢查可見該細胞胞漿及表面含1gM;④血液黏滯度增高;發病年齡、血清中單克隆LgM>10g/L及骨髓中漿細胞樣淋巴細胞浸潤是診斷本病的必要依據。
三、治療
無癥狀的患者病情常可保持多年穩定而不需要治療,但應嚴密隨訪。出現進行性貧血、出血和高黏滯綜合征應進行治療。可根據疾病的嚴重程度調節治療,當疾病隱匿、IgM水平較低或沒有器官浸潤、缺乏高黏滯綜合征表現時可不治療或給予小劑量烷化劑藥物,以使患者維持在無癥狀的狀態。如果疾病的唯一癥狀是高黏滯綜合征時,可采用血漿置換術,如血漿置換頻繁,可加上化療藥物。苯丁酸氮芥(瘤可寧)是主要的治療藥物,有效率約50%,IgM的降低速度較慢,需觀察幾個月才能確定其療效。抗代謝藥物氟達拉濱(FludambLne)和CladrLbLne治療巨球蛋白血癥的有效率在70%以上,其主要的不良反應是骨髓抑制和免疫抑制。超級秘書網
四、預后
多數患者病情進展緩慢,中位生存期為2~6年,約20%的患者生存期可超過10年。影響預后的因素尚不清楚,發病年齡、血象、白蛋白量及巨球蛋白的性質都與預后有關。1997年Morel等根據232例巨球蛋白血癥的觀察結果,提出了一個積分方法,根據其積分把巨球蛋白血癥患者分為3組:低危組(0~1分)占27%,5年生存率占86%;中危組(2分)占27%,5年生存率61%;高危組(3~4分)占46%,5年生存率26%。該病晚期可出現高黏滯綜合征、出血、血栓形成、溶血性貧血、反復感染、極少數并發淋巴瘤和白血病。
參考文獻
[1]李娟,主編.血液和造血系統疾病典型病例分析.北京:北京科學技術出版社,2001.198.
[2]彭敏華,李秀松.原發性巨球蛋白血癥6例誤診原因分析.醫師進修雜志,2000,23(11):61-62.